首發(fā)癥狀為骨盆帶肌的無力、萎縮。病情發(fā)展緩慢，逐步累及肩胛帶，出現(xiàn)兩臂上舉困難、翼狀肩等典型癥狀。晚期患者也可出現(xiàn)肌肉攣縮、行動不能，無智能障礙。病情嚴重程度和進展速度因人而異差異很大，一般不影響壽命。