先天性小耳畸形是胚胎形成早期第一、二鰓弓發(fā)育異常所造成的耳廓發(fā)育不全，表現(xiàn)為沒有正常形態(tài)的耳朵，輕者僅輪廓小，可以有耳輪而其它部分缺如，重者可全耳缺如，長耳朵的地方象菜花一樣的團(tuán)塊，或者只有一個小肉垂。

? ? ?一般伴有外耳道缺如或狹窄，多數(shù)孩子都有不同程度的聽力障礙，中耳發(fā)育也差，但內(nèi)耳發(fā)育多正常，依靠骨傳導(dǎo)有一定聽力，患者可伴有其它第一、二腮弓發(fā)育異常，如患側(cè)上頜骨不發(fā)育，下頜骨發(fā)育不全或髁突缺如等。小耳畸形的發(fā)病特點是男性多于女性，單例多于雙側(cè)，右側(cè)多于左側(cè)。

　　耳再造基地安波醫(yī)生介紹小耳畸形綜合征按耳廓發(fā)育情況可分為三度：

　　Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨認(rèn)，有小耳甲腔及耳道口，只是輪廓較小，耳道內(nèi)面常為盲端；

　?、蚨?，耳廓多數(shù)結(jié)構(gòu)無法辨認(rèn)，殘耳不規(guī)則，呈花生狀，舟狀和臘腸狀等，外耳道常閉鎖；

　?、蠖?，殘耳僅為小的皮贅或呈小丘狀，或者僅有異位的耳垂。

　　耳廓完全沒有發(fā)育，局部沒有任何痕跡的稱為無耳癥，極為罕見。