先天性小耳畸形的原因比較復(fù)雜，至今仍然不清楚，可能與父母近親婚配，或者母親在懷孕早期（2-3個(gè)月左右）受到藥物、射線、有害氣體等等的影響或病毒感染有關(guān)。主要的表現(xiàn)就是一側(cè)或兩側(cè)的耳廓發(fā)育畸形，沒有耳道口或者耳道狹窄，同時(shí)伴有該側(cè)的聽力低下。

　　雙側(cè)耳畸形聽力低下會(huì)嚴(yán)重影響孩子的言語發(fā)育，出現(xiàn)咬字不清的情況。孩子無法與家人和朋友正常交流，不能進(jìn)入普通學(xué)校學(xué)習(xí)。這對(duì)孩子的身心發(fā)育都會(huì)有很大影響。所以如果兩個(gè)耳朵聽力都差，那就要盡早手術(shù)。一般在孩子六、七歲時(shí)手術(shù)，至少提高一側(cè)聽力，讓孩子能夠正常上學(xué)。

　　單側(cè)聽力差會(huì)影響孩子形成雙耳立體聽覺，使言語辨別能力減低。而且頭面部的明顯不對(duì)稱也會(huì)在孩子的心里造成很大的壓力，引起自卑以至自閉心理的形成。所以我們建議，單側(cè)外中耳畸形的孩子，在保護(hù)面神經(jīng)、腦膜、顳頜關(guān)節(jié)等重要結(jié)構(gòu)的前提下，盡量行聽力重建，以形成雙耳立體聽覺。但是單側(cè)外中耳畸形的孩子我們一般建議等到十五歲左右手術(shù)。一方面，再造的耳道再狹窄的可能性小一些。另一方面，孩子的肋軟骨發(fā)育比較充分，對(duì)手術(shù)的承受力也強(qiáng)一些。不過手術(shù)也不能太晚，因?yàn)槌赡曛?，肋軟骨就?huì)發(fā)生骨化，影響耳廓支架的形態(tài)。

　　手術(shù)分兩期，中間間隔至少三個(gè)月，半年至一年比較理想，最好不要超過兩年，否則軟骨可能發(fā)生液化吸收。由于大部分患兒都處于青春期皮脂分泌旺盛和活潑好動(dòng)的年齡階段，在整個(gè)兩期手術(shù)過程中，孩子和家長都要特別注意避免擠壓碰撞，以及耳部粉刺感染。如果有耳廓紅腫、流膿、疼痛甚至表面皮膚破潰等問題發(fā)生，就要隨時(shí)復(fù)查，避免出現(xiàn)更加嚴(yán)重的后果。