一、定義：綜合征
1.病程角度定義：
各種原因→門V血流受阻、血流增多→門V壓↑→①脾大脾亢②食管胃底靜脈曲張③嘔血黑便腹水
2.數(shù)值角度定義：
1）正常門靜脈壓力：13-24cmH2O，平均值18cmH2O
2）門靜脈高壓：>25cmH2O

二、解剖
1.門靜脈特點：
1）兩端都是毛細血管網(wǎng)；
2）門靜脈系統(tǒng)沒有瓣膜。
2.形成和分支：
1）形成：腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈、脾靜脈匯合；
2）分支：入肝→肝竇→中央V→下腔V
3.門靜脈血流量：占全肝75%
4.與腔靜脈的交通支：
1）胃底、食管下段交通支（上）
2）直腸下端、肛管交通支（下）
3）前腹壁交通支（前）
4）腹膜后交通支（后）

三、病理生理
1.分類：按照阻力增加的部位（肝前、肝內(nèi)、肝后）
1）肝前病因：OTC（非處方藥縮寫）
（1）肝外門靜脈血栓形成（Thrombosis）：臍炎、腹腔感染（急性胰腺炎、闌尾炎）、創(chuàng)傷
（2）先天性畸形（Congenital）
（3）外在壓迫（oppression）：轉(zhuǎn)移癌、胰腺炎
2）肝內(nèi)病因：
（1）竇前型：血吸蟲病
（2）竇內(nèi)型、竇后型：肝炎肝硬化（乙肝）、肝A-門V交通支開放
3）肝后病因：巴德-吉亞利綜合征（布-加綜合征）
（1）定義：肝靜脈及其開口以上的下腔靜脈堵塞引起門脈高壓（肝后型）
（2）病因：先天性（下腔靜脈隔膜）、后天性（下腔靜脈血栓形成）
（3）分型：A（局限性下腔靜脈阻塞：堵了一點點）、B（夏青靜脈長段阻塞：堵了好長一段）、C（肝靜脈堵塞）
（4）臨床表現(xiàn)：下肢水腫、右上腹脹痛、腹水、肝脾大
（5）輔助檢查：超聲（靜脈堵塞情況）、CTA（確診）
（6）治療：血栓形成（纖溶）、A型（球囊擴張+支架）、B型（轉(zhuǎn)流：跨過這一段阻塞區(qū)）、C型（門體分流）
2.三大病理變化：
1）脾大、脾亢：
（1）脾大：脾靜脈血回流受阻；
（2）脾亢：脾巨噬細胞吞噬功能增強，三系減低
2）腹水（ascites）：形成原因如下
（1）門脈壓升高，毛細血管濾過壓升高
（2）肝硬化→低蛋白血癥、血漿膠體滲透壓降低、淋巴液生成↑
（3）門靜脈血流↑→有效循環(huán)血量↓→醛固酮↑（肝硬化滅活減少）→水鈉潴留
3）交通支擴張
（1）胃底、食管下段：血管曲張+誘因（胃酸反流、進食堅硬食物、咳嗽嘔吐排便等腹內(nèi)壓升高）→大出血
（2）直腸下端、肛管：痔
（3）臍旁靜脈：海蛇頭

四、臨床表現(xiàn)：脾大脾亢、嘔血黑便、腹水、食管胃底靜脈大出血

五、輔助檢查：
1.血常規(guī)：脾亢→三系減少
2.肝功：肝硬化→白蛋白↓，球蛋白↑，白球比倒置（肝功能評分：Child-Pugh分級）
3.腹部超聲：門靜脈血流、腹水、肝密度
4.骨髓：排除骨髓纖維化導(dǎo)致的脾大
5.X線鋇餐：充盈期（蟲蝕樣改變）、排空期（蚯蚓樣、串珠樣改變）
6.CTA：診斷

六、診斷：病史（肝炎、血吸蟲）+臨床表現(xiàn)+輔助檢查

七、鑒別診斷：
1.大出血：消化道大出血鑒別診斷
2.脾大：血液病導(dǎo)致的脾大

八、治療原則
1.針對食管胃底曲張靜脈破裂出血：
1）非手術(shù)治療：
（1）維持生命體征：輸血、補液
（2）藥物：止血——血管收縮藥（加壓素）、生長抑素（奧曲肽）
（3）內(nèi)鏡：
①內(nèi)鏡下硬化EIS：硬化劑注入曲張靜脈腔
②內(nèi)鏡下食管靜脈曲張?zhí)自g(shù)EVL：結(jié)扎曲張靜脈
（4）三腔二囊管壓迫止血：
①二囊：一囊（胃囊，充氣壓迫胃底）、另一囊（食管囊，充氣壓迫食管下段）
②三腔管：一腔通胃囊、一腔通食管囊、一腔直接到達胃，用于吸引清洗和注入止血藥
（5）經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)TIPS：肝靜脈與門靜脈間建立通道
2）手術(shù)治療：
（1）適應(yīng)癥：曾出現(xiàn)過消化道出血、靜脈曲張明顯、紅色征出血風(fēng)險大，一般情況尚可，肝功能ChildA或B級。
（2）不建議手術(shù)：肝功能Child C級。
（3）手術(shù)時機：
①急診手術(shù)：出血量大；非手術(shù)治療48h仍出血；止血后24h再次出血。
②擇期手術(shù)：有出血史患者（避免肝性腦?。?br>③預(yù)防性手術(shù)：靜脈曲張“紅色征”者。
（4）術(shù)式選擇：
①分流術(shù)：門脈與腔靜脈之間建立分流通道
【優(yōu)點】降壓效果好
【缺點】肝臟缺少門靜脈血供，肝性腦病發(fā)生率高；
②斷流術(shù)：阻斷門奇靜脈間的反常血流，并切除脾臟。
【優(yōu)點】對肝臟門靜脈供血影響小，適應(yīng)癥寬
【缺點】對門脈高壓改善不明顯，易再出血。
2.針對脾大脾亢：脾切除
3.針對腹水：腹腔穿刺引流、TIPS

參考：外科學(xué)（第九版）-人民衛(wèi)生出版社