導(dǎo)語：

??一句話講明白一個病

兩個藥不能用：洋地黃和硝酸酯類藥物

一個藥賊能用：B受體阻滯劑

??

肥厚不是毛病，梗阻才是麻煩

肥厚是器質(zhì)性的，梗阻是功能性的

肥厚自帶二閉

沒有二閉，哪來梗阻？

??病因

遺傳病

??病理/超聲（確診）

1??心室不對稱肥厚：室間隔肥厚，室間隔與左室游離壁厚度之比>=1.3

2??左心室心尖部肥厚

??病生

??室間隔肥厚??左心室流出道狹窄??左心室加強收縮使血流速度加快（主動脈瓣下產(chǎn)生雜音）??流速快產(chǎn)生漏斗效應(yīng)吸引二尖瓣前葉貼近室間隔（SAM）（造成二尖瓣關(guān)閉不全）??造成流出道梗阻

? ? ? ??所以肥厚型心肌病有兩種：

? ? ? ??室間隔肥厚的才叫肥厚梗阻型心肌病

? ? ? ? 心尖部肥厚的叫肥厚型心肌病

? ? ? ?肥厚梗阻型心肌病怕正性肌力（收縮越強，血流速度越快，梗阻越嚴(yán)重）

??

肥厚型心肌病是舒張不能??前負(fù)荷小

? ? ??肥厚型心肌病怕心率快（舒張期縮短，血液回流減少）

? ? ??所有使前負(fù)荷變小的因素都會加重表現(xiàn)

??臨床表現(xiàn)

??是青少年和運動猝死的一個最主要原因

??同時有兩個雜音

1??胸骨左緣第3～4肋間收縮期粗糙噴射樣雜音

2??心尖部收縮期雜音（功能性二閉）

雜音蹲下/服用B阻時減輕，站立/Valsalava/正性肌力藥/硝酸酯類藥時增強

??治療

用B受體阻滯劑（負(fù)性變時?負(fù)性變力）

不用洋地黃（正性肌力）和硝酸酯類藥物（擴(kuò)靜脈，減輕前負(fù)荷）

? ? ?擴(kuò)靜脈??硝酸酯類藥物

? ? ?擴(kuò)動脈??酚妥拉明

擴(kuò)動靜脈??硝普鈉

??對比擴(kuò)心病

? ? 1??擴(kuò)心病的病因原因不明

? ? ? ? ? 肥厚型心肌病是遺傳病

? ? 2??擴(kuò)心病是短陣室顫猝死的

? ? ? ? ?肥厚是跑步猝死的

? ?3?? 擴(kuò)心病的心衰是收縮不能，有血泵不出，LVEF減小

? ? ? ? ?肥厚型心肌病的心衰是舒張不能，沒血可泵，E/A降低，LVEF保留的心衰

? ? ? ?由此想到主狹和心包積液都是脈壓小

? ? ? ?主狹??后負(fù)荷大??有血泵不出??搏出量小??收縮壓低??脈壓小

? ?心包積液??前負(fù)荷小??沒血可泵??搏出量小??收縮壓低??脈壓小

? ?4??

? ? ? ? ?擴(kuò)心病要正性肌力，B阻滯劑不能用

? ? ? ? ?肥厚要負(fù)性肌力，B阻滯劑賊能用，洋地黃不能用

? ? ? ? 都怕心率快，肥厚用B阻滯劑，擴(kuò)心病用伊伐布雷定控制心率<70次/分

? ? ? ? ??

? ??