軟骨肉瘤主要有四種類型，分別是經(jīng)典型、去分化型、透明細胞型和間葉型。

這四種類型有不同的形態(tài)學特征和臨床表現(xiàn)，治療方法也有所不同。其中，經(jīng)典型是最常見的類型，占所有軟骨肉瘤的90%以上。

去分化型是一種高度惡性的亞型，由低級別的軟骨肉瘤和高級別的非軟骨肉瘤組成。透明細胞型屬于一種罕見的類型，主要的發(fā)病部位是上肢和下肢的長管骨。

間葉型是一種高度惡性的類型，由未分化的軟骨細胞和小圓細胞組成。

1、經(jīng)典型軟骨肉瘤

原發(fā)性的經(jīng)典型軟骨肉瘤占所有病例的90%，是軟骨肉瘤中最常見的類型。

診斷年齡多在60歲-70歲，多數(shù)患者的年齡超過50歲，發(fā)病部位位于長管狀骨的病例約占40%。

在影像上，軟骨肉瘤具有特征性的環(huán)弧樣鈣化，伴有分葉狀生長。

腫瘤分級對于經(jīng)典型軟骨肉瘤的預后有明確意義。I級代表低級別，II級和III級代表高級別。

根據(jù)一項回顧性研究，I級軟骨肉瘤的10年生存率為83%，II級為64%，III級為29%。

治療軟骨肉瘤的關鍵是手術(shù)徹底清除腫瘤組織，精細的刮除術(shù)和高速打磨已被證明是確保局部控制的重要因素。

手術(shù)切緣陰性，有助于降低局部復發(fā)率和改善生存率。

2、去分化軟骨肉瘤

去分化軟骨肉瘤是一種高級別的軟骨肉瘤，具有經(jīng)典型透明軟骨成分和非軟骨高級別肉瘤成分。

主要的臨床表現(xiàn)為疼痛，位于四肢骨骼時可觸及腫塊，并經(jīng)常伴有相關的病理性骨折。

在CT或MRI上也可以看到雙形態(tài)特征，即無礦化的軟組織腫塊位于或臨近軟骨瘤。

五年總生存率為7%-24%，預后不良的因素包括：診斷時的病理性骨折、盆腔位置、腫瘤大小超過8厘米、手術(shù)切緣陽性以及年齡增長。

除了廣泛手術(shù)切除以外，患者也可能受益于化療。

盡管并不普遍，但一些研究表明，以異環(huán)磷酰胺為基礎的化療可提高生存率。化療時機（輔助化療與新輔助化療）的差異很大。

3、間葉性軟骨肉瘤

間充質(zhì)軟骨肉瘤與去分化軟骨肉瘤相似，也是一種具有雙態(tài)特征的罕見亞型。常見癥狀為急性或慢性的疼痛或腫脹。

在放射學上，腫瘤表現(xiàn)為具有可變基質(zhì)鈣化的射線可透性病變。

間充質(zhì)型軟骨肉瘤的預后不佳，診斷后5年內(nèi)的死亡率為50%。

除了手術(shù)以外，一些研究認為，以蒽環(huán)類藥物為基礎的化療，在提高生存率和減少復發(fā)方面，具有一些作用。另外，輔助放療已被證明可以改善局部控制。

4、透明細胞軟骨肉瘤

透明細胞軟骨肉瘤是軟骨肉瘤的一種罕見類型。多發(fā)于長骨的骨骺，2/3的病例發(fā)生于肱骨或股骨。

常見主訴是疼痛，在X光片上表現(xiàn)為溶解性骨骺病變，邊緣清晰且硬化。

該腫瘤可伴有相關的繼發(fā)性動脈瘤樣骨囊腫，并導致爆裂性骨折。

在病理上，腫瘤包含細胞小葉，細胞質(zhì)豐富蒼白，與骨骺的肥大細胞相似。

約50%的病例含有類似于經(jīng)典型低級別軟骨肉瘤的區(qū)域。

該類型腫瘤的治療方法與經(jīng)典型軟骨肉瘤相似，采用廣泛的局部切除術(shù)。

根據(jù)數(shù)據(jù)統(tǒng)計，10年生存率約為80%，隨訪應該至少持續(xù)10年甚至更長時間，否則可能無法及時發(fā)現(xiàn)局部復發(fā)和轉(zhuǎn)移性疾病。

文獻來源：Weinschenk R C, Wang W L, Lewis V O. Chondrosarcoma[J]. JAAOS-Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons, 2021, 29(13):553-562.