gA腎病

是病理診斷，以腎小球系膜區(qū)IgA或IgA為主伴C3沉積為特征的原發(fā)性腎小球疾??；主要表現(xiàn)為血尿，是腎小球源性血尿的首要原因；

病理變化：

光鏡-典型為系膜區(qū)損害，常為彌漫或局灶的系膜細(xì)胞增殖或基質(zhì)增多，各種腎小球腎炎病理表現(xiàn)都能出現(xiàn)；

免疫熒光-系膜區(qū)可見(jiàn)顆粒性IgA沉積熒光，常伴有IgG、C3、IgM等，有的病例伴有毛細(xì)血管壁的IgA沉積，臨床上常有蛋白尿；

電鏡-系膜區(qū)可見(jiàn)電子致密物沉積，內(nèi)皮下或上皮下沉積也有；

臨床表現(xiàn)：

各種年齡都能發(fā)生，男性多，幾乎都有誘因（最多是呼吸道感染）；

表現(xiàn)多種多樣，但幾乎都有血尿；

典型表現(xiàn)-青年男性多見(jiàn)，年齡越大發(fā)生越少，50%上呼吸道感染后1-3天突發(fā)肉眼血尿，持續(xù)幾天后突然轉(zhuǎn)為鏡下血尿或正常尿；突發(fā)突止的肉眼血尿反復(fù)發(fā)作；無(wú)蛋白尿、水腫和高血壓；

無(wú)癥狀性尿異常10-15%體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，可伴有蛋白尿；

急性腎炎-占10-15%，酷似鏈感后腎炎，但有反復(fù)發(fā)作傾向；

腎病性蛋白尿和NS-20-30%；

隨年齡增加高血壓發(fā)生率增加，尿蛋白>1g/24h最終出現(xiàn)慢性腎功能不全；

輔助檢查：

尿液檢查-腎小球源性血尿，肉眼血尿時(shí)尿蛋白可以陽(yáng)性，有時(shí)表現(xiàn)為腎病綜合征，持續(xù)性蛋白尿提示腎功能將損害

血清IgA升高；

確診需要免疫病理；

鑒別診斷：

除外繼發(fā)性IgA沉積-過(guò)敏性紫癜（皮疹、關(guān)節(jié)痛、黑便、腹痛）、狼瘡腎（多系統(tǒng)受累、免疫篩查）、酒精性肝硬化（肝硬化表現(xiàn)）；

急性鏈感后腎小球腎炎-需要與表現(xiàn)為急性腎炎綜合征的IgA腎病鑒別，前者前驅(qū)感染1-2w，后者1-3天；前者病程自限性，后者反復(fù)發(fā)作；前者ASO陽(yáng)性，C3一過(guò)性降低；后者血清IgA升高；

家族性良性血尿-持續(xù)鏡下血尿，無(wú)其他不適，有家族史，活檢可以明確；

治療：根據(jù)臨床表現(xiàn)治療

同樣的病理類型可有不同的臨床表現(xiàn)，也對(duì)應(yīng)不同的治療和預(yù)后；

無(wú)癥狀性尿異常：

無(wú)特殊治療，預(yù)后好；避免勞累、感染、使用腎毒性藥物，有感染及時(shí)控制；

腎病綜合征：

輕微的系膜增生性腎小球腎炎激素+免疫抑制劑有效；重者預(yù)后差

急進(jìn)性腎小球腎炎：

甲強(qiáng)龍+CTX沖擊治療，配合透析；預(yù)后差

慢性腎小球腎炎：

??? ACEI控制血壓，延緩腎功能衰竭的速度；肌酐>4mg/dl時(shí)不能使用ACEI，因?yàn)闇p少腎小球灌注；

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