黏蛋白性脫發(fā)又稱為毛囊性黏蛋白病，為炎癥性疾病，臨床表現(xiàn)為毛囊性丘疹或浸潤性斑塊，受累的毛囊無毛發(fā)長出。在皮膚結(jié)締組織系統(tǒng)中，基質(zhì)部分由堿性黏多糖組成，纖維母細(xì)胞擔(dān)負(fù)著產(chǎn)生黏多糖酸的作用。在某些疾病中，纖維母細(xì)胞被誘發(fā)產(chǎn)生大量異常的透明質(zhì)酸、軟骨素和肝素等類型的黏多糖酸，由于酸性黏多糖(黏蛋白)，大量在真皮內(nèi)聚集而致病。毛囊性黏蛋白病則表現(xiàn)在毛囊外毛根鞘和皮脂腺的黏蛋白變性，有時(shí)向下發(fā)展到毛囊，甚至導(dǎo)致毛囊的囊腫形成，影響毛發(fā)生長而致脫發(fā)。本病主要分為兩型:

(1)良性型或不伴淋巴瘤型

好發(fā)于兒童和成年人，表現(xiàn)為群集的毛囊性丘疹，可相互融合成斑塊，稍隆起，白色或紅色，覆有少量至中量鱗屑，直徑2~5cm 或更大。面、頭皮和頸部最多見，軀干和四肢亦可受累。皮疹開始即為多發(fā)性，也可在幾周后陸續(xù)出現(xiàn)。病損處毛發(fā)脫落，脫發(fā)通常經(jīng)過幾個(gè)月后可自然恢復(fù)，但也可遲達(dá)一年或更長時(shí)間。本病呈自限性，一般不產(chǎn)生永久性禿發(fā)。

(2)惡性型或伴發(fā)淋巴瘤型

常見于30歲以上的患者，呈多發(fā)結(jié)節(jié)性膠質(zhì)性浸潤性斑塊，覆有鱗屑。這種損害可伴發(fā)淋巴網(wǎng)狀組織腫瘤，以蕈樣肉芽腫最多見其發(fā)生率為 13%~30%?；颊哳A(yù)后不良，最終常死于淋巴瘤或其他并發(fā)癥。

如果有明顯的毛囊性斑塊伴毛發(fā)脫落，而很少有炎性變化者，應(yīng)考慮本病。有時(shí)從毛囊口可擠出黏蛋白。組織病理上最早期的變化為外毛根鞘和皮脂腺細(xì)胞間水腫。細(xì)胞間有圓形或星形囊性空隙，有黏蛋白沉積其中。皮脂腺和外毛根鞘，特別是在毛囊中部的細(xì)胞最常受累;有時(shí)可累及整個(gè)毛囊。但發(fā)基質(zhì)的受損程度不一。真皮毛囊周圍的炎癥程度與毛囊毀壞的程度成正比。因本病有伴發(fā)皮膚淋巴瘤的可能，故患者應(yīng)密切隨訪。

本病無特效療法。外用、口服或病灶內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素的療效不一。廣泛性病變可試用表淺X線或電子束照射療法。抗瘧藥、氨苯砜和PUVA亦有一定的療效。

【南昌國丹·今日說發(fā)】